Kinderherz Zentrum
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Wir bieten Ihnen hier eine kurze Übersicht über die Pathophysiologie der häufigsten Vitien sowie Publikationen unserer Fachabteilungen und spezieller Teilgebiete der pädiatrischen Kardiologie.
Weiter unterhalb finden Sie einen Artikel zum Thema "Peri- und präoperative Reduktion von Angstzuständen bei Herzoperationen" von Mag. Dr. Raphael Oberhuber, Klinischer Psychologe und Gesundheitspsychologe.
Als ASD bezeichnet man eine angeborene Lücke in der Scheidewand (Septum) zwischen den Vorhöfen. Der Defekt im Vorhofseptum führt zu einem Links -Rechts - Shunt und somit zu einer Lungenüberflutung. Kleine ASD's zeigen im ersten Lebensjahr eine gute Spontanverschlußtendenz. Je nach Größe und Lage des Defektes ist ein Verschluß mittels Herzkatheter oder Operation erforderlich. Zusammen mit dem VSD (Ventrikelseptumdefekt) macht der ASD die Hälfte aller angeborenen Herzfehler aus.
Der interventionelle Verschluß eines ASD mit einem Schirmchen ist ein bereits häufig durchgeführtes Verfahren und kann für zahlreiche ASDs als Therapie der Wahl angesehen werden. Ausschlaggebend für den Erfolg ist die richtige Auswahl der für einen interventionelle Verschluß geeigneten Patienten. Der Eingriff wird in Narkose oder Sedierung durchgeführt, mittels transösophagealer Echocardiographie wird die Lage des Schirmchens vor der Freisetzung überprüft. Das Komplikationsrisiko des Eingriffs kann in etwa mit dem Operationsrisiko beim ASDVerschluß gleichgesetzt werden.
Der VSD ist der häufigste angeborene Herzfehler. Es besteht ein angeborenes Loch in der Scheidewand (Septum) zwischen den Herzkammern. Da in der linken Kammer der Druck höher ist als in der rechten Kammer fließt bei jedem Herzschlag Blut von der linken in die rechte Herzkammer (Links-Rechts-Shunt) und von dort in die Lunge. Es kommt zu einer Lungenüberflutung. Je größer der Defekt ist, umso mehr Blut fließt durch und umso gravierender sind die Auswirkungen. Es muss individuell entschieden werden, ob und wann ein operativer Verschluß des Defektes vorgenommen wird. Bei großen Defekten mit Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie ist der Verschluß noch im ersten Lebensjahr, besser in den ersten sechs Lebensmonaten durchzuführen.
Unter einer AS versteht man eine Einengung in der Ausflußbahn der linken Kammer, die Ursache ist eine Verdickung der Klappensegel und/oder eine Unterentwicklung der Aortenwurzel. Die Enge kann unterhalb der Klappe (subvalvulär), auf Klappenebene (valvulär) oder oberhalb der Klappe (supravalvulär) sein. Die linke Kammer arbeitet gegen einen erhöhten Widerstand und wird dicker ( hypertrophiert). Das Ausmaß der Enge bestimmt den Schweregrad und die Gefährlichkeit der Erkrankung. Subvalvuläre und supravalvuläre Aortenstenosen können, falls eine Behandlung erforderlich ist nur operativ korrigiert werden. Valvuläre Aortenstenosen können meist mittels Ballonkatheter gesprengt werden. An unserem Zentrum werden valvuläre Aortenstenosen ab einem echocardiographisch gemessenen Gradienten von mehr als 70 mmHg dilatiert. Der Eingriff wird in Narkose oder Sedierung durchgeführt. Nach der Dilatation bleibt der Patient zur Nachbeobachtung und Heparininfusion über 48 Stunden stationär. Nach Dilatation wird zur Thromboseprophylaxe für 3 Monate mit Aspirin (3 mg/kg) behandelt.
Beim HLHS besteht eine Unterentwicklung der gesamten linken Herzhälfte, die zur Durchblutung des Körperkreislaufes dient. Im Mutterleib übernimmt die Durchblutung der rechte Ventrikel. Kommt es nach der Geburt zum Verschluß des Ductus Botalli (Verbindung zwischen der Aorta und der Lungenschlagader zur Umgehung der Lunge) ist der Körperkreislauf nicht mehr durchblutet und es entsteht eine lebensbedrohliche Situation. Lebensrettend können Medikamente eingesetzt werden, die den Ductus Botalli offen halten. Noch vor wenigen Jahren war das HLHS ein immer zum Tode führender Herzfehler. Derzeit gibt es zwei mögliche Behandlungsmethoden: die Herztransplantation und die Norwood - Operation. Die Norwood-Operation wird am Linzer Kinderherz Zentrum seit 1997 erfolgreich durchgeführt. Die Norwoodoperation ist ein palliatives Verfahren. Nach gelungener Norwoodoperation wird im Alter von 3 bis 4 Monaten eine Glenn-Anastomose und im Alter von 4 bis 6 Jahren eine totale cavopulmonale Anastomose (FontanOp) angelegt.
Im fetalen Kreislauf ist der Ductus arteriosus eine normale und notwendige Verbindung zwischen der Lungenschlagader und der Aorta. Einige Tage nach Geburt verschließt sich der Ductus spontan. Geschieht dies nicht innerhalb einiger Wochen nach Geburt, so spricht man von einem persistierenden Ductus arteriosus. Kinder mit einem kleinen PDA haben keine Symptome, bei großem PDA können vermehrte Infektanfälligkeit und sogar Herzinsuffizienz auftreten. Da alle Kinder mit PDA ein erhöhtes Risiko für das Auftreten einer Herzklappenentzündung haben, sollte ein Ductus art., der über das zweite Lebensjahr hinaus besteht verschlossen werden. Bei großem Ductus mit vermehrtem Lungenfluss entsprechend früher.
Zum Verschluss stehen drei Methoden zur Verfügung:
Das Foramen ovale ist eine natürliche und intrauterin notwendige Lücke in der Vorhofscheidewand, die sich meist im ersten Lebensjahr vollständig verschließt. Bei unvollständigem Verschluß spricht man vom PFO, das im Kindesalter keinerlei krankhafte Bedeutung hat.
Bei der TGA wird die Aorta aus der rechten und die Lungenschlagader aus der linken Kammer gespeist. Verschließen sich nach der Geburt die beiden Verbindungen zwischen dem Lungen- und dem Körperkreislauf, so wird das Baby lebensbedrohlich krank, denn es gelangt kein sauerstoffgesättigtes Blut mehr in den Körperkreislauf. Zur Korrektur wird die arterielle Switch-Operation noch im Neugeborenenalter durchgeführt.
Die Fallot'sche Tetralogie ist ein komplexer Herzfehler, der zur Zyanose (Blausucht) führt. Es liegen folgende Fehlbildungen vor:
Bei einer Pulmonalklappenstenose sind die Taschen der Pulmonalklappe verdickt und die Öffnung der Klappe behindert. Die rechte Kammer arbeitet deshalb gegen einen erhöhten Widerstand und bildet mehr Muskelmasse (hypertrophiert). Eine geringgradige Enge der Pulmonalklappe führt nicht zu Symptomen, es fällt nur ein Herzgeräusch auf. Höhergradige Stenosen können infolge der verminderten Lungendurchblutung zu einer Zyanose führen. An unserem Zentrum werden valvuläre Aortenstenosen ab einem echocardiographisch gemessenen Gradienten von mehr als 50 mmHg dilatiert. Der Eingriff wird in Narkose oder Sedierung durchgeführt. Nach der Dilatation bleibt der Patient zur Nachbeobachtung und Heparininfusion über 48 Stunden stationär. Nach Dilatation wird zur Thromboseprophylaxe für 3 Monate mit Aspirin (3 mg/kg) behandelt.
Beim kompletten AV-Kanal besteht ein Scheidewanddefekt, der sich über die Vorhof und Kammerscheidewand erstreckt. Die Klappe zwischen den Vorhöfen und Kammern ist als gemeinsame AV-Klappe angelegt. Über den großen Defekt in der Herzmitte fließt sauerstoffreiches Blut von der linken Herzhälfte in die rechte und von dort in die Lunge. Aufgrund des hohen Blutdurchflusses durch die Lungen werden die Lungengefäße geschädigt und es kommt zum Auftreten eines erhöhten Blutdrucks in der Lunge. Eine operative Korrektur des AV-Kanals ist nur möglich, solange der Lungengefäßwiderstand nicht irreversibel erhöht ist. In unserem Zentrum wird der AV-Kanal daher frühzeitig (3. Lebensmonat) operativ korrigiert und dabei werden excellente Ergebnisse erzielt.
von Mag. Dr. Raphael Oberhuber, Klinischer Psychologe und Gesundheitspsychologe
In den USA werden seit mehreren Jahrzehnten Patientinnen und Patienten, vor allem auch Kindern vor schwierigen medizinischen Eingriffen psychologische Vor- und Nachbereitungsmaßnahmen zuteil: Einerseits um Angst zu reduzieren und andererseits mit postoperativem Unbehagen und Schmerzen besser umgehen zu lernen. Das in diesem Bereich ins Hintertreffen geratene europäische wissenschaftliche Umfeld wurde durch das vorliegende Forschungsvorhaben aktualisiert und konnte darüber hinaus mit einer völlig neuen Differenzierung in der Vorbereitung Innovation erfahren, um der Forderung der Wissenschaft gerecht zu werden. Bislang gibt es keinerlei vergleichbare Studien dieses Ausmaßes im deutschsprachigen Raum.
Das Ziel dieses Projekts war es, Angst und psychisches Unbehagen von Kindern, die sich einer Herzoperation zu unterziehen haben, zu minimieren. Angemessen am aktuellen Forschungsstand (vgl. Abbott 1990, Betz 1995, Block 1995, Burker 1995, Campbell 1995, Davis 1994, Doty 1997, Manyande 1995, Oxman 1995, Rasnake 1989, Salmons 1992, Saile 1992, Schmidt 1992, Stinson 1995, Wallace 1995) wurden in der Studie an der Kardiologie der ehemaligen Landes-Kinderklinik Linz jenen kleinen Patientinnen und Patienten im Alter von 3 bis 14 Jahren differentielle psychologische Vorbereitungsmaßnahmen (Rollenspiel, kognitives Lernprogramm, Bewältigungsstrategien) in Abhängigkeit soziodemographischer Variablen, Persönlichkeitsvariablen und medizinischer Diagnose angeboten. Im Zuge dieser Maßnahmen wurde auch die Familie der Patientinnen und Patienten einbezogen.
Vor und nach erteilter Vorbereitung wurde mittels State-Trait-Anxiety-Inventory for Children (STAIC nach Spielberger 1972) Angst als Zustand und Angst als Persönlichkeitsvariable gemessen. Behandelnde Ärztinnen und Ärzte, Krankenschwestern und Eltern beurteilten die operierten Kinder vor der Entlassung aus dem Krankenhaus mittels modifiziertem Verhaltens-Fragebogen nach Goldschmidt (1986) und Rasnake (1989). Einbezogen wurden weiters sowohl die verbalen als auch nichtverbalen Äußerungen der operierten Kinder bezüglich Angst und Furcht, genauso die Kooperationsbereitschaft des Kindes bei entsprechenden medizinischen Behandlungen, ebenso die Beobachtungen zusätzlicher Verhaltensdimensionen wie beispielweise Nahrungsverweigerung, Schlafstörungen, starke Anhänglichkeit etc.. Auch die Kinder gaben eine den genannten Dimensionen entsprechende Selbsteinschätzungen ab. Während des Aufenthalts der Kinder im Krankenhaus stand den kleinen Patientinnen und Patienten sowie deren Eltern ein Psychologe zur Seite.
Die Studie von Salmons (1992) bestätigt eine Kostenreduktion langfristiger therapeutischer Interventionen bei jungen Herzpatienten und deren Familien, wenn psychologische Begleitung vom Zeitpunkt der Operationsindikation angeboten wird. Ein generelles Umsetzen der im Projekt vorgezeigten Vorbereitungs- und Betreuungsmethoden wurde langfristig durchgeführt.
Es konnte eine hochsignifikante Reduktion (1 % Niveau) der Angstwerte sowohl im Zustands- als auch im Persönlichkeitsbereich der untersuchten Patienten durch die differenzierten psychologischen Vorbereitungsmethoden vor den kardiovaskulären chirurgischen Eingriffen gemessen werden. Sowohl Ärztinnen, Ärzte, Krankenpflegerinnen und Krankenpfleger, Eltern als auch die Patientinnen und Patienten selbst bestätigen unabhängig voneinander die erfolgreiche Wirkung der psychologischen Betreuung. An der Varianz der Kooperationsbereitschaft der Patientinnen und Patienten bei medizinischen Behandlungen hat der stationäre Aufenthalt eines Elternteils den größten Anteil (26,9 %), das angenehme Klima auf der Station 17,9 %, die psychologische Betreuung 18,9 %, die gute Kooperation zwischen medizinischer Behandlung und psychologischer Betreuung 23,9 %.